Trastornos del sistema nervioso periférico

Los trastornos del sistema nervioso periférico (SNA) comprenden numerosos procesos con diversas causas y manifestaciones clínicas. Algunos trastornos parecen afectar preferentemente el SNP; además, algunas de sus características específicas, como los largos y con frecuencia vulnerables axones, determinan su respuesta específica por diversas lesiones y agresiones.1

Anatomía y fisiopatología

Las motoneuronas se sitúan en las astas anteriores de la médula espinal; sus axones salen a través de las raíces anteriores y discurren en los nervios periféricos mielinizados hasta sus fibras musculares específicas. Los cuerpos celulares de las neuronas sensitivas están localizados en los ganglios de las raíces posteriores; el axón proximal penetra en la médula espinal a través de la raíz posterior, y el axón distal termina en diversos receptores sensitivos. Las raíces anteriores y posteriores se unen en su salida del conducto vertebral para formar los nervios espinales mixtos. Las raíces de los nervios espinales mixtos se unen para formar los plexos cervical, braquial y lumbosacro. Después los plexos se vuelven a dividir en diversos nervios periféricos mixtos individuales. Las fibras vegetativas o autónomas, que se originan en los ganglios simpáticos o en los núcleos para-simpáticos, discurren en el interior de la mayoría de los nervios periféricos.

Los nervios periféricos contienen fibras pequeñas, que pueden ser mielinizadas o amielinizadas, y grandes fibras mielinizadas. Los nervios sensitivos que detectan la vibración y la posición de las articulaciones están formados por fibras grandes, como las de los nervios motores. Las fibras sensitivas pequeñas conducen los impulsos con menos rapidez y transmiten la sensación de dolor y temperatura. Las fibras autónomas son todas amielinizadas y conducen las sensaciones viscerales poco definidas más profundas.

Cambios sensitivos

Durante las fases precoces de muchas neuropatías periféricas sólo existen síntomas subjetivos de disfunción sensitiva. Dado que en la inervación cutánea se solapan los dermatomas, y que la mayoría de los grupos musculares están inervados por fibras procedentes de varias raíces nerviosas, las pérdidas sensitivas objetivas y la debilidad muscular son mucho menos frecuentes que el dolor u otros síntomas sensitivos. Los síntomas producidos por las alteraciones de las raíces nerviosas proximales adoptan la distribución del dermatoma. Las lesiones más distales que afectan a nervios periféricos individuales provocan dolor en regiones concretas de la inervación cutánea periférica.

Los procesos que afectan principalmente a las fibras pequeñas provocan dolor, disestesias urentes, alteración de la sensación de dolor y temperatura y disfunción autónoma. Si las fibras grandes están lesionadas disminuyen las sensaciones vibratorias y las propioceptivas, al igual que sucede con los reflejos tendinosos y la fuerza muscular.

Cambios motores

La disfunción motora puede provocar síntomas que van desde la debilidad leve a la parálisis completa. Los síntomas habitualmente son más intensos en las regiones distales, sobre todo en las polineuropatías, y los pacientes los describen como tropiezos, sensación de ingravidez o de torpeza, tanto en las manos como en los pies. La desnervación de los músculos acaba produciendo atrofia. La disminución de los reflejos tendinosos puede ser el signo objetivo más precoz de disfunción motora.

Cambios vegetativos

La disfunción vegetativa, que clásicamente se observa asociada a la diabetes, provoca síntomas en muchos órganos y sistemas. La piel de las regiones afectadas puede estar fría, lisa y brillante, con disminución de la sudación. Puede existir hipotensión ortostática, así como síntomas gastrointestinales y genitourinarios.

Actitud ante el paciente con neuropatía periférica

Una vez que se determina que un problema concreto es una neuropatía periférica, el objetivo principal debe ser la identificación de las causas tratables o de los trastornos médicos subyacentes, en particular la diabetes, el alcoholismo y la desnutrición. Se deben revisar la ocupación laboral y el ocio, buscando especialmente actividades que provoquen traumatismos nerviosos repetidos, pero también cualquier posible exposición a los diversos productos tóxicos que pueden afectar a los nervios periféricos. Muchos fármacos pueden provocar una alteración en los nervios periféricos.

Las neuropatías hereditarias no son infrecuentes, y en numerosas ocasiones se pasan por alto. Resulta útil realizar una anamnesis familiar detallada, especialmente en las neuropatías distales no identificadas o en las de larga evolución.2

Se han comercializado distintas pruebas de anticuerpos para diagnosticar las enfermedades de los nervios periféricos. Su utilidad clínica es aún limitada y quizá carecen de interés para el médico de familia.

Clasificación anatómica

Las neuropatías periféricas se clasifican en tres grupos -mononeuropatías, mononeuropatías múltiples y poli-neuropatías- que tienen causas muy diferentes y que rara vez se solapan. Las mononeuropatías están provocadas por lesiones de nervios periféricos aislados. Por lo general se deben a traumatismos agudos o crónicos, aunque algunas veces se producen por infiltración tumoral o infarto de nervios individuales. De igual forma, estos mismos procesos pueden provocar lesiones más proxi-males.

Las mononeuropatías múltiples aparecen cuando una enfermedad afecta individualmente a varios nervios periféricos a la vez. La identificación de este patrón y el diagnóstico del proceso subyacente suelen representar un desafío extraordinariamente complejo. Las mononeuropatías múltiples son relativamente menos frecuentes que otras neuropatías periféricas. Por lo general tienen una causa vascular (diabetes, vasculitis), aunque la artritis reu-matoidea puede causar neuropatías múltiples por atrapamiento.

Las polineuropatías se caracterizan por la lesión difusa, bilateral y habitualmente simétrica de los nervios periféricos. Con frecuencia producen un patrón distal en forma de guante o calcetín con parestesias y pérdida de la sensibilidad, seguidas de la disminución de los reflejos tendinosos y debilidad muscular.

Clasificación fisiopatológica

La lesión axonal subyace en la mayoría de las neuropatías periféricas. La axonopatía retrógrada o distal es la reacción habitual de los nervios periféricos como respuesta a diversas agresiones tóxicas, metabólicas y nutricionales. La degeneración comienza en los extremos distales de los axones más largos y gruesos y avanza en sentido proximal hacia el cuerpo de la neurona.

Las neuropatías desmielinizantes afectan sobre todo a las vainas de mielina, ocasionando lesiones segmentarias o parcheadas. Los signos más frecuentes de mielinopatía son la debilidad y la disminución de los reflejos tendinosos. Las mielinopatías tan sólo constituyen una pequeña fracción de todos los trastornos de los nervios periféricos. Dentro de este grupo el trastorno más frecuente es la poli-rradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (síndrome de Guillain-Barré); la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y ciertas neuropatías hereditarias también afectan principalmente a la vaina de mielina de los nervios periféricos.

Clasificación temporal

Un trastorno que se desarrolla de manera aguda, a lo largo de varios días, debe hacer pensar en primer lugar en un síndrome de Guillain-Barré, especialmente si la afectación es predominantemente motora. El comienzo sub-agudo (que se desarrolla durante varias semanas) de una polineuropatía hace que su causa más probable sean procesos inflamatorios, infiltrativos o la diabetes. La neuropatía sensitiva carcinomatosa también puede evolucionar en un período de tiempo relativamente pequeño. Asimismo, la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y algunas neuropatías metabólicas pueden presentar un patrón evolutivo subagudo o crónico. Un trastorno que dura muchos años, especialmente si aparece en la infancia, quizá corresponda a una neuropatía hereditaria, incluso en ausencia de antecedentes familiares positivos.

Clasificación funcional

La debilidad motora con escasa pérdida sensitiva es la presentación clásica del síndrome de Guillain-Barré. La difteria, la enfermedad de Lyme y algunas toxinas también pueden presentar una afectación sobre todo motora. Una neuropatía con síntomas sensitivos y poca debilidad, o de aparición tardía, se suele asociar a diabetes, alcoholismo, insuficiencia renal o neoplasia maligna. La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), prácticamente todas las neuropatías hereditarias y algunas veces la enfermedad de Lyme, tienen un patrón sensitivo motor mixto. Con menor frecuencia, la diabetes y la amiloidosis pueden manifestarse como una neuropatía periférica autónoma primaria.