Trastornos de la pared vascular: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

La integridad de la pared vascular es esencial para el mantenimiento de la coagulación normal. La tabla 126.3 enumera algunas causas de alteración de la pared vascular. La hemorragia de origen vascular (púrpura) tiende a localizarse con más frecuencia en las extremidades inferiores. La púrpura de cabeza y cuello se suele deber a émbolos grasos, amiloidosis o factores mecánicos. Con algunas excepciones, la hemorragia de origen vascular suele limitarse a la piel.

Trastornos congénitos

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH, enfermedad de Rendu-Osler-Weber) es un trastorno congéni-to. La hemorragia de esta enfermedad se debe a malformaciones de venas pequeñas de la piel y las mucosas (telangiectasias). La THH se hereda con carácter autosó-mico dominante y afecta por igual a varones y mujeres (incidencia 1/50.000).16 Las formas de presentación más comunes son la epistaxis y la hemorragia gastrointestinal (GI). Las lesiones de THH suelen adquirir significado clínico durante las décadas segunda o tercera de la vida. La exploración quizá revele lesiones en la boca, la cara, las manos y los pies. Estas lesiones miden ente 1 y 3 mm de diámetro, no son pulsátiles, tienen color rojo o purpúreo y son planas, redondeadas o en forma de araña. Las lesiones de THH se encuentran también en los pulmones del 15 % al 20 % de los pacientes y pueden existir en prácticamente cualquier órgano.

El diagnóstico de THH se establece por la historia y la exploración clínica. Con frecuencia los antecedentes fami-

liares son positivos. Los estudios de coagulación habituales suelen resultar normales. El tratamiento de la THH es sintomático. Siempre que sea posible debe aplicarse presión en los puntos sangrantes. La electrocauterización o la terapia quirúrgica de las lesiones de la mucosa nasal proporciona resultados variables. La hemorragia GI se puede tratar mediante resección o embolectomía. La THH no se puede prevenir.

Los problemas de familia y comunidad son similares a los descritos para los pacientes con otras enfermedades he-morrágicas.

Trastornos adquiridos

La púrpura senil es una lesión “característica” de los ancianos.17 Se debe a pérdida progresiva de colágeno en los vasos y la piel, posiblemente acelerada por la exposición a la luz ultravioleta (luz solar). Las lesiones de púrpura senil suelen localizarse en las extremidades superiores, sobre todo en el dorso de las manos, las muñecas y los antebrazos. Son grandes, oscuras y bien delimitadas. El diagnóstico se establece por el aspecto clínico. Los estudios de coagulación habituales suelen ser normales. No existe tratamiento específico. La mayoría de las lesiones de púrpura senil se resuelven lentamente. Se recomienda informar a los pacientes sobre la naturaleza benigna de las lesiones. El

evitar la exposición a la luz solar puede enlentecer la progresión de algunos cambios cutáneos de los ancianos.

Vasculitis

La vasculitis (inflamación de los vasos) se puede deber a múltiples procesos, entre ellos alteraciones inmunes, infecciones, fármacos, neoplasias, enfermedades del tejido conjuntivo y exposición al frío. La púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) se considera un modelo para el estudio de las vasculitis. La PSH (conocida también como púrpura alérgica) afecta sobre todo a los riñones, el tracto GI y las articulaciones. Se desconoce la etiología. La enfermedad puede aparecer después de infecciones víricas y estreptocó-cicas. Ciertos fármacos (sulfamidas y penicilina) se han implicado como agentes causales y existen datos a favor de un mecanismo inmune.18 La PSH afecta con mayor frecuencia a niños con edades entre 2 y 10 años, aunque puede aparecer a cualquier edad, y la relación entre varones/mujeres es de 2:1. La incidencia aumenta al principio de la primavera y del otoño.

La púrpura de Schonlein-Henoch se presenta con fiebre, seguida de un exantema macular o urticarial en nalgas, piernas y brazos, que más adelante se convierte en purpú-rico. Las lesiones pueden aparecer por tandas. Entre los demás hallazgos posibles se incluyen edemas (piernas, manos, cuero cabelludo, ojos), dolor abdominal, vómitos, diarrea, invaginación intestinal, artritis e hipertensión. La afectación renal se manifiesta por proteinuria, hematuria, insuficiencia renal o síndrome nefrótico. Son menos frecuentes la iritis, la pericarditis, la pleuresía y las anomalías neurológicas.

La mayoría de los pacientes se recuperan de forma espontánea antes de un mes, aunque resultan frecuentes las recidivas. El tratamiento es sintomático. Muchas veces se administra penicilina debido a la supuesta relación entre PSH e infecciones estreptocócicas. Los glucocorticoides y los fármacos inmunosupresores se pueden utilizar en el

5 % al 10 % de los pacientes que desarrollan insuficiencia renal progresiva. Se ha sugerido la administración de hepa-rina para disminuir la afectación renal.19 Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) se utilizan para aliviar el dolor articular. La PSH es imposible de prevenir.