Trastornos convulsivos: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

Aproximadamente el 10 % de la población norteamericana padece una convulsión en algún momento de su vida.1,2 Si el trastorno es recidivante y no provocado, el paciente sufre epilepsia. La incidencia anual de epilepsia se aproxima a 50 por 100.000 habitantes y la prevalencia, a 5 por 1.000.3 La incidencia máxima se da entre los niños; alcanza una meseta entre los 15 y 65 años y vuelve a aumentar de nuevo en las personas mayores.3

Etiología

Una convulsión es un brote espontáneo y transitorio de actividad cerebral involuntaria y anormal. Las etiologías habituales se exponen en la tabla 64.1. Los trastornos del cerebro que inducen convulsiones son la degeneración anóxica, las pérdidas neuronales locales, las neoplasias y la esclerosis.4 La esclerosis idiopática del hipocampo es la lesión más importante en las crisis parciales complejas originadas en el lóbulo temporal. Muchas de ellas constituyen una respuesta del sistema nervioso central (SNC) provocada por estímulos ajenos o una respuesta refleja a ciertos estímulos. Cerca del 30 % de todas las crisis se heredan con un patrón genético concreto, como la esclerosis tuberosa que sigue un patrón autosómico dominante; se conocen como epilepsias primarias.5 El estudio de los gemelos monocigotos confirma la existencia de una asociación de origen genético; existe una concordancia del 90 % para la epilepsia. Además, se observan anomalías electroencefalográficas (EEG), como mínimo en uno de los padres del 90 % de los enfermos epi-lépticos.5 La herencia contribuye sin duda a la epilepsia que aparece antes de los 5 años, pero cuando la crisis comienza antes de los 10 o después de los 30 años suele deberse a un estímulo nocivo o a una lesión adquirida.5

Las epilepsias secundarias se producen por causas adquiridas, fáciles de identificar. Por ejemplo, después de un traumatismo craneal el 30 % de los enfermos con hematomas intracraneales, el 15 % de aquellos con una fractura deprimida del cráneo y hasta un 5 % de los que ingresan

con alteraciones de conciencia desarrollan una epilepsia crónica. En conjunto, entre los enfermos que presentan traumatismo craneal, el riesgo de padecer epilepsia a los 5 años es de un 2 %;6 las crisis iniciales que siguen al impacto casi nunca indican una epilepsia inminente. Cerca de un 40 % de las personas con tumores cerebrales padece convulsiones. La tabla 64.2 muestra algunos fármacos que inducen crisis convulsivas.

Alrededor de un 20 % de los enfermos sufre crisis sólo por la noche y un 40 %, sólo durante el día. No es fácil relacionar las crisis con el ciclo menstrual.5 En resumen, en la infancia el 68 % de las epilepsias tiene carácter idiopático, el 20 % congénito, el 5 % traumático, el 4 % postinfeccioso y el 1 % vascular, neoplásico o degenerativo, respectivamente. El 55 % de las epilepsias en el adulto es de origen idiopático, el 16 % vascular, el 11 % neoplásico, el 10 % traumático, el 3 % congénito, el 3 % degenerativo y el 2 % postinfeccioso.6,7

Clasificación

La clasificación de los trastornos convulsivos es fundamental para llevar a cabo un tratamiento eficaz y establecer un pronóstico preciso (tabla 64.3). Las crisis convulsivas generalizadas se originan en ambos hemisferios cerebrales, mientras que las crisis parciales están localizadas al menos

inicialmente en una parte de un hemisferio. Por lo tanto, las convulsiones parciales pueden limitarse a: a) cualquier grupo motor, habitualmente la cara o la extremidad superior, puesto que estas regiones corporales tienen la mayor representación neuronal; b) a cualquier alteración sensitiva, y c) a cualquier síntoma psíquico. Si se conserva la conciencia, la crisis parcial se denomina simple; si la conciencia está alterada, se denomina compleja. Las convulsiones parciales pueden generalizarse como convulsiones tonicoclónicas; de hecho, el aura que precede a una convulsión generalizada es una crisis parcial. Los automatismos son trastornos erráticos de la conducta que aparecen durante al menos el 50 % de las convulsiones parciales complejas. Dentro de esta clasificación general se encuentran algunos síndromes epilépticos (p. ej., convulsiones neonatales, espasmos infantiles, epilepsia mioclónica juvenil, síndrome de Lennox-Gastaut) que cursan con crisis tanto parciales como generalizadas. La clasificación, tratamiento y pronóstico de estos síndromes se expone con detalle en otras obras.4,5,8,9

Síntomas

Convulsiones generalizadas

Las crisis motoras mayores generalmente se reconocen con facilidad. Con frecuencia, el inicio brusco de las contracciones musculares tónicas, apnea, cianosis y basculación de los globos oculares se sigue de clonías generalizadas. Algunos ataques están precedidos por un grito corto y agudo, seguidos de un suspiro. Los movimientos de masticación y la incontinencia urinaria y fecal son frecuentes. Estas convulsiones tienen una duración de 1 a 2 minutos pero pueden prolongarse hasta 15 minutos. En la frecuente parálisis postictal de Todd la somnolencia, la cefalea y la hi-perreflexia, que pueden persistir hasta 24 horas, reflejan una “desconexión” general de la función del sistema nervioso central (SNC) mientras las neuronas se recuperan de la actividad convulsiva.

Los síndromes específicos con crisis generalizadas en la infancia comprenden el síndrome de Lennox-Gastaut, que aparece entre el primero y el décimo años de vida y se caracteriza por dos o más tipos de crisis, habitualmente episodios miotónicos breves, atónicos (caídas) o tónicos asociados a ausencia. Este síndrome suele acompañarse de problemas de la conducta y retraso mental. La mitad de los enfermos padece lesiones anatómicas. Otro ejemplo es el de la epilepsia mioclónica juvenil que suele afectar a jóvenes de 12 a 16 años y justifica un 5 % de las epilepsias infantiles. Este trastorno se ha relacionado con un locus genético del cromosoma 6p. Se manifiesta por sacudidas mioclónicas en las primeras horas de la mañana, al realizar tareas tan sencillas como peinarse. Luego, evoluciona a una epilepsia tonicoclónica que precisa tratamiento inde-finido.8 La estimulación luminosa tiende a precipitar las crisis.

Otras formas de crisis generalizadas son más difíciles de identificar. Las crisis atónicas o caídas bruscas (drop attacks)

aparecen habitualmente durante la infancia; oscilan desde una simple caída de la cabeza durante unos segundos al derrumbamiento total con lesiones graves. El enfermo se recupera casi de inmediato, sin ningún síntoma postictal. Alrededor de un 10 % de los niños epilépticos presentan episodios de ausencia típicos (pequeño mal), que son pérdidas breves (10-30 seg) de conciencia sin actividad motora, con la posible excepción de parpadeo de los ojos, caracterizadas por una mirada inexpresiva y ausencia de respuesta, en las que no existe aura ni cambios postictales y raramente se observa atonía corporal. Las crisis de ausencia aparecen a los 5-10 años y son raras a partir de los 30; la hiperventilación precipita estos episodios. Otro 10 % presentan episodios de ausencia atípicos, que habitualmente se acompañan de alguna actividad motora de la cara o de las extremidades, duran más de 30 segundos y terminan con una confusión postictal. Además, el comienzo y el cese pueden ser menos bruscos que los típicos episodios de ausencias. Estos tipos de crisis pueden producirse cientos de veces al día.4,5,8

Crisis parciales

El amplio espectro de síntomas que caracterizan las crisis parciales aparece reflejado en la tabla 64.4. La mayoría de las crisis parciales simples duran de 10 a 30 segundos, aunque también pueden culminar en una parálisis postictal. La marcha jacksoniana es la propagación progresiva ordenada de la actividad clónica localizada, por ejemplo, desde el dedo pulgar hasta el brazo para después implicar todo un lado del cuerpo. La epilepsia gelástica es la carcajada inapropiada en situaciones poco humorísticas. Los accesos uncinados son auras olfativas. La epilepsia parcial benigna de la infancia (también denominada silviana o rolándica) es un trastorno hereditario que afecta al 15 % de los niños con epilepsia, habitualmente entre los 2 y 14 años.2 La epilepsia parcial benigna de la infancia se caracteriza por crisis parciales simples nocturnas con ruidos guturales, dis-fagia, parestesias faciales y contracciones tónicas de la cara o del brazo que pueden generalizarse. La exploración neu-rológica es normal. Las crisis cesan en la adolescencia. Cerca de un 20 % de los niños sólo presenta una crisis y un 25 % sufre convulsiones repetidas si no se aplica tratamiento. Otro problema frecuente es la crisis versiva, en la que se producen giros de la cabeza y movimientos conjugados de la mirada al foco de la lesión. Un último ejemplo es la epilepsia parcial continua, que a menudo incapacita a los pacientes con tumores cerebrales, anoxia cerebral, ictus o encefalitis de Rasmussen secundaria a un proceso febril. Puede causar hemiplejía, afasia u otra alteración neurológica permanente.

Las crisis parciales complejas suelen durar de 1 a 2 minutos. Se observan automatismos en el 50 al 75 % de estas crisis. La epilepsia del lóbulo temporal (psicomotora) se acompaña de un aura con dolor abdominal inespecífico, alteraciones psiquiátricas y pérdida de la memoria.4 Las crisis que se originan en el lóbulo temporal pueden ser parciales simples con ideas delirantes, olores o alteraciones epigástricas en un enfermo en estado de vigilia o complejas con automatismos, amnesia y confusión postictal.

Cualquiera de ellas se puede generalizar hacia una convulsión tonicoclónica.

El 21 % de las crisis infantiles son parciales complejas, el 19% tonicoclónicas generalizadas, el 12% ausencias, el 11 % parciales simples, otro 11 % generalizadas de tipo diferente, el 7 % de varios tipos a la vez, el 14 % mioclóni-cas y el 5 % de otra índole.7,10 El 39 % de las crisis del adulto son parciales complejas, el 25 % tonicoclónicas generalizadas, el 21 % parciales simples, el 9 % de otra índole, el 4 % generalizadas de otro tipo y el 2 % mioclónicas.7,10

Además de la alteración causada por la propia crisis, las complicaciones de ésta suelen ser graves: laceraciones bucales, fracturas vertebrales, ahogamiento, luxación de hombro, neumonía aspirativa, arritmias, edema pulmonar, infarto de miocardio, muerte por ahogo y muerte súbita. El traumatismo sufrido por los observadores, en su intento de aplacar la crisis, también resulta problemático.

Diagnóstico

La atención específica a los detalles de la anamnesis es la única maniobra diagnóstica importante; pero dada la amnesia del enfermo para el acontecimiento, es difícil de recabar. El interrogatorio a los testigos facilita mucho la precisión anamnésica. Además de la información de rutina como la edad y las molestias que presenta el enfermo, deben registrarse los antecedentes obstétricos del paciente, las enfermedades de la infancia, los antecedentes familiares, los hábitos y las actividades psicosociales. La determinación exacta de los sucesos previos, simultáneos y posteriores a la convulsión ofrece la mejor oportunidad de lograr un diagnóstico preciso. Por ejemplo, las especificaciones respecto al aura pueden servir para localizar una lesión en el cerebro.11 Conocer la actividad motora posterior, las partes del cuerpo involucradas, la actividad sensorial exacta, la progresión de la convulsión, la hora del suceso, su duración, la tasa de recidiva, los problemas asociados y el estado postictal ayudan a identificar un trastorno convulsivo específico.

Las publicaciones médicas están repletas de artículos atestiguando la frecuencia de convulsiones potenciadas por los fármacos. Por eso resulta tan importante una historia medicamentosa detallada. La tabla 64.2 enumera las causas más habituales. La prescripción se debe realizar sabiendo siempre si un medicamento concreto puede empeorar la frecuencia de las crisis. El médico debe conocer todos los medicamentos que reciba el paciente, con fines terapéuticos o de otro tipo, y analizar después los tratados sobre la materia por si dichos fármacos pueden causar convulsiones. La evitación del fármaco es la única medida curativa.

Además de una buena exploración física general, tiene que prestarse atención especial a la exploración neuroló-gica y a los estigmas de infección congénita y de trastornos cromosómicos. Por ejemplo, la inspección atenta de la piel puede revelar una mancha de color Oporto propia del síndrome de Sturge-Weber o un melanoma que indicaría que la causa de las crisis son las metástasis.

Las pruebas rutinarias de laboratorio ofrecen poca ayuda. Por lo general se determinan los niveles plasmáticos de los electrólitos, glucosa, calcio y magnesio y un hemogra-ma completo; la punción lumbar sólo está indicada si se sospecha meningitis, encefalitis o traumatismo del SNC. Cuando se sospecha el consumo o un síndrome de abstinencia de sustancias de abuso, especialmente en los casos que presentan las primeras crisis inexplicadas, está indicado realizar una detección selectiva de tóxicos y sustancias de abuso. En algunos casos se pueden realizar otros estudios: a) evaluación de la función renal, hepática o cardio-pulmonar; b) busca de signos de intoxicación por plomo, mercurio o monóxido de carbono; c) pruebas metabólicas de la tirotoxicosis, porfiria o fenilcetonuria, o d) gasometría arterial para detectar cambios del pH o una deficiencia de oxígeno. La radiografía de tórax puede mostrar un tumor en un fumador y el electrocardiograma (ECG) o el estudio de Holter descubrir una arritmia en un enfermo con pérdidas intermitentes de conciencia o antecedentes familiares de muerte súbita (capítulos 77 y 85).

El electroencefalograma (EEG) proporciona el diagnóstico en el 30-50 % de los pacientes epilépticos con la primera crisis; cuando se repite la exploración pueden ser clasificadas hasta el 90 % de las epilepsias.1,12 El EEG sirve para identificar una entidad convulsiva específica, como el hallazgo clásico “punta-onda” a 3 ciclos por segundo, que señala las crisis de ausencias o las puntas repetidas localizadas sobre la cisura de Rolando, que aparecen en quienes presentan epilepsia parcial benigna de la infancia. Este valiosísimo instrumento puede localizar también una lesión en el cerebro -como por ejemplo la descarga anormal encontrada sobre un tumor del lóbulo frontal-. Por desgracia, hasta un 2 % de los niños normales tiene un rasgo genético causante de puntas epilépticas en el EEG, lo que reduce la exactitud diagnóstica del EEG. Por suerte, estos niños casi nunca desarrollan crisis. Si se considera que un enfermo sufre una epilepsia clínica, una prueba EEG anormal tiene un valor predictivo positivo superior al 95 %. Un tercio de los sujetos con sospecha clínica pero EEG negativo acaba desarrollando una epilepsia verdadera. La precisión del EEG se eleva con la privación del sueño, la hi-perventilación y la fotoestimulación. Aunque se prefieren

las imágenes de resonancia magnética (RM) a las de la to-mografía computarizada (TC), ambas técnicas ayudan a identificar las lesiones estructurales como la hemorragia en el SNC. En general, las personas mayores de 18 años de edad y aquellas con crisis parciales, excepto con epilepsia parcial benigna de la infancia, o con una exploración neu-rológica anormal o un EEG que sugiera un déficit focal, precisan un estudio de imagen del SNC para descartar una lesión. La utilidad de la RM en la epilepsia infantil es menor, porque la posibilidad de intervención es limitada. Sin embargo, la RM muestra a veces una lesión que puede corregirse en casos de crisis parciales atípicas. Otros datos útiles en algunos enfermos son la angiografía cerebral y la tomografía por emisión de positrones (TEP) previas a la cirugía y a los estudios psicométricos; estas técnicas revelan a veces déficit cognitivos o enfermedades psicológicas.

Diagnóstico diferencial

Existen numerosos trastornos que simulan las crisis convulsivas y no lo son.5,8 En los lactantes, el reflujo gastroeso-fágico, los estremecimientos y la mioclonía benigna remedan las convulsiones. Algunos preescolares presentan pausas respiratorias (tanto cianóticas como pálidas), que casi no se diferencian de las crisis convulsivas. La conmoción, la hiperventilación, la ira, las reacciones a fármacos, el reflejo de alarma, el síncope tusígeno, y enfermedades como el tétanos, pueden producir una actividad seudocomicial. Existe una entidad, que es la falta episódica de control caracterizada por una conducta violenta o destructiva inapropiada en personas por lo demás sanas; algunos de ellos tienen anomalías EEG, pero no epilepsia. En los adultos el síncope es el gran imitador, porque puede acompañarse de hecho de actividad convulsiva secundaria a mala oxigenación cerebral. Las crisis psicógenas, el trastorno de angustia (pánico), la amnesia de causa alcohólica, la amnesia global transitoria y el síndrome de hiperventilación son problemas que plantean a menudo confusión en el adulto.

Los trastornos de la conducta, sobre todo la depresión, explican gran parte de la confusión. A veces se necesita realizar un EEG y una grabación en vídeo simultánea para diagnosticar las seudoconvulsiones que justifican un 20 % de los casos remitidos a los centros de epi-lepsia.13 La consulta psiquiátrica puede ser de ayuda. Desde luego, algunos trastornos convulsivos tienen consecuencias psicológicas inevitables que pueden necesitar por sí mismas algún tratamiento.

La enfermedad neurológica se camufla a menudo como un trastorno convulsivo. El estremecimiento súbito, el temblor hereditario del mentón, la coreoatetosis familiar, el síndrome de la Tourette, la migraña, la narcolepsia, los accidentes isquémicos transitorios, los trastornos extrapi-ramidales, los trastornos del sueño (sonambulismo, terrores nocturnos, cataplejía parcial, apnea del sueño), el vértigo paroxístico benigno y los tics pueden confundirse con convulsiones. La esclerosis múltiple, el parkinsonismo y el síndrome carcinoide pueden simular una epilepsia5 (capítulos 66 y 68). Sin embargo, las personas con estos trastornos generalmente tienen un EEG normal y no suelen mejorar con los anticonvulsionantes.

Tratamiento

Durante la crisis hay que recostar al paciente sobre uno de los lados y aflojarle la ropa y cadenas o collares. No conviene introducir nunca ningún objeto por la boca. El tratamiento inicial se basa en la corrección de las crisis de causa conocida. Salvo que un enfermo se encuentre mal, corra un alto riesgo o viva sin una vigilancia adecuada, no es necesario el ingreso en el hospital. Los planes de seguimiento deben elaborarse de manera definitiva en todo enfermo dado de alta.

Quienes han sufrido una o varias crisis relacionadas con un suceso simple, como por ejemplo una hipogluce-mia, por lo general no necesitan una evaluación posterior ni un tratamiento dirigido específicamente al control de las crisis. Debido a la amnesia sobre el suceso, muchos agradecen que se les describa lo que ocurrió. Las personas que acuden por primera vez con convulsiones, de causa desconocida, presentan un riesgo de recidiva próximo al 50 %. El EEG y la etiología de la convulsión son los factores pronósticos más importantes, pero también el tiempo transcurrido desde la última convulsión, la edad y el tipo de convulsión. Sólo consultan al médico un 30 % de las personas que sufren una crisis no provocada (5-10 % de la población). Alrededor del 10 % de estos enfermos desarrolla epilepsia. En cambio, el 80 % de las personas que padecen una segunda crisis no provocada desarrollan una epilepsia.4 Las lesiones traumáticas cerebrales y las anomalías EEG constituyen factores de alto riesgo. En cambio, un EEG normal, los antecedentes familiares negativos, una exploración física normal, la ausencia de traumatismos y una TC o RM de cráneo normales sugieren un riesgo bajo.

Existe controversia acerca de si todas las personas con convulsiones no provocadas necesitan tratamiento con fármacos antiepilépticos. Muchos fármacos tienen efectos adversos notables (entre ellos, el empeoramiento de las crisis o incluso la muerte), de modo que puede justificarse la postura de que el tratamiento puede aplazarse hasta un segundo episodio. Las estadísticas que aportan más información señalan que el 20-30 % de las personas tratadas con anticonvulsionantes continúan con las crisis y, además, no se conocen los efectos de los fármacos sobre el pronóstico a largo plazo.3

La tabla 64.5 recoge los principales fármacos utilizados para el tratamiento de los trastornos convulsivos. Salvo en el caso de etosuximida, fenitoína y fenobarbital, la medicación se introduce lentamente y la dosis se aumenta hasta el nivel más bajo que evite las convulsiones, sin producir efectos secundarios importantes (tabla 64.6). Los numerosos efectos perjudiciales se revisan en diversas publicaciones farmacéuticas, como Hospital Formulary.15 Los efectos secundarios aparecen con menos frecuencia una vez que el fármaco ha sido utilizado durante varios meses. La mayoría de los anticonvulsionantes tienen muchas interacciones medicamentosas (tabla 64.7), por lo que se recomienda revisar un tratado de referencia15 antes de la prescripción.

Por regla general es preferible utilizar un solo fármaco en dosis que controlen las crisis y no lleguen a producir toxicidad, que varios fármacos a la vez. El ajuste posológico se puede basar en los niveles del fármaco y los análisis sanguíneos de toxicidad, pero éstos no son determinantes.15,16 La prudencia obliga a vigilar de cerca la función hepática y el hemograma, al menos en el primer trimestre o semestre del tratamiento. Después, basta con revisiones semestrales o anuales. Cuando se administran en combinación, los anticonvulsionantes pueden aumentar la toxicidad recíproca. Por ejemplo, el valproato no se adapta a la combinación con otros antiepilépticos debido a su toxicidad intestinal y hepática, sobre todo en los niños menores de 2 años. Muchos fármacos, antiepilépticos o no, modifican los niveles séricos de los anticonvulsionantes. Por ejemplo, los niveles de carbamacepina varían si se administra simultáneamente diltiazem, eritromicina, fenitoína o fenobarbital. A su vez, la fenitoína interacciona con muchos fármacos. Por eso, antes de añadir un nuevo medicamento a la pauta terapéutica, hay que revisar con cuidado las interacciones medicamentosas. Sólo un 10 % de los enfermos cuyas crisis no se controlan bien con un medicamento logran un buen control con dos o más; sin embargo, la falta de respuesta a un medicamento concreto no impide una buena respuesta a otro diferente. Por eso, los medicamentos deben ensayarse en serie y no en paralelo.3, 15 Algunos fármacos, como la gabapentina y la lamotri-gina, sólo deben administrarse de forma coadyuvante.

Fármacos de elección

En primer lugar, las crisis generalizadas se tratan con val-proato, cualquiera que sea su tipo, porque este medicamento resulta eficaz en monoterapia en un 80 % de las oca-siones.3,4 El divalproex produce menos efectos secundarios digestivos. La carbamacepina y la fenitoína son buenas alternativas en las crisis tonicoclónicas.17 La fenitoína es, sin duda, el fármaco más rentable (coste-eficiente). En los episodios de ausencia, la etosuximida supone un tratamiento ideal si el enfermo no tolera el valproato o no existe ningún otro tipo de crisis asociada. La lamotrigina se puede añadir a cualquiera de estos medicamentos cuando no se logra el control. La epilepsia mioclónica juvenil responde casi siempre al valproato de manera espectacular. Por desgracia, las crisis mioclónicas que no responden al valproato tampoco suelen hacerlo a los demás fármacos y resultan muy difíciles de controlar. Puede ensayarse el clonazepam; la primidona y el fenobarbital constituyen los últimos recursos y es mejor evitarlos.

Las crisis parciales responden mejor a la carbamacepi-na o a la fenitoína.3,5,18 El valproato constituye una alternativa útil, sobre todo en la epilepsia con generalización secundaria. La gabapentina, el topiramato y la lamotrigina son fármacos excelentes como medida coadyuvante, pero la primidona y el fenobarbital no se aconsejan, ya que poseen efectos secundarios notables. A pesar de sus efectos negativos sobre el estado mental el fenobarbital es barato y está indicado en las convulsiones neonatales, estado epiléptico y otras situaciones especiales. A diferencia del val-proato, la fenitoína y el fenobarbital pueden reducir la eficacia de los anticonceptivos orales.

Como mínimo, el 60 % de los pacientes acaba liberándose de las crisis. Para interrumpir el tratamiento, cuando

se ha administrado durante 2 a 5 años, se reduce paulatinamente la dosis del anticonvulsionante hasta cero en un intervalo de 3 a 6 meses. Los mejores resultados se obtienen en los enfermos sin factores de riesgo. Un número reducido de crisis antes del tratamiento, la ausencia de crisis durante un período largo, una exploración normal, un EEG normal y la ausencia de una lesión orgánica cerebral predicen una respuesta positiva a la retirada del medicamento. Las recidivas ocurren aproximadamente en el 20 %. La decisión de interrumpir el tratamiento es más complicada en los adultos que pueden verse privados del carnet de conducir o del trabajo en caso de que recidiven las crisis.19 Desde luego, un EEG anormal reciente no anima a retirar en ningún caso el tratamiento.

La epilepsia parcial benigna de la infancia responde de manera óptima a la carbamacepina que se mantiene hasta 2 años después de la última crisis o hasta la edad de 16 años. La mioclonía juvenil suele requerir terapia indefinida

con valproato. La profilaxis de las crisis que ocurren por abstinencia alcohólica es totalmente inútil; la fenitoína quizá no resulta eficaz en las profilaxis de las crisis postraumá-ticas; no obstante, se prescribe a menudo.20

Todos los anticonvulsionantes aumentan el riesgo de malformaciones fetales, en especial hendidura labial o palatina y cardiopatías congénitas, en el 1 al 2 %.3,21 Hay que administrar ácido fólico durante el embarazo para combatir los efectos del tubo neural. El fenobarbital es el medicamento más conocido a este respecto. Las crisis poco peligrosas, como los episodios típicos de ausencia y las crisis parciales complejas no siempre requieren tratamiento durante el embarazo.

El Hospital Formulary enumera otros ocho fármacos, utilizados de forma esporádica.15 Además, tampoco debe administrarse felbamato. El sulfato de magnesio se reserva sobre todo para la toxemia del embarazo. La acetazolamida ayuda en la epilepsia exacerbada por la menstruación y la

ACTH resulta útil en los espasmos infantiles.5 Existen muchos otros medicamentos prometedores, como la gabapen-tina y la lamotrigina, que se revisan en otra obra22. Las posibilidades de controlar las crisis aumentan cuando se remite al enfermo a un neurólogo o a un centro especializado en epilepsia en lugar de escoger aleatoriamente la medicación.

Tratamiento quirúrgico y de evitación

La cirugía con resección es beneficiosa para las convulsiones incontroladas que interfieren en la vida diaria de personas por otra parte normales o que simplemente agotan al paciente ya minusválido. La resección del lóbulo temporal y la sección del cuerpo calloso son técnicas terapéuticas en la epilepsia incontrolada del lóbulo temporal y en las crisis atónicas, respectivamente.23

La evitación de los estímulos epileptógenos es fundamental para el control de las crisis reflejas. Todos los pacientes necesitan descanso, nutrición, ejercicio suficiente y reducción del estrés. Las principales actividades que se deben evitar son el consumo de alcohol, la ingesta de fármacos sedantes y la natación sin vigilancia.

Aspectos familiares

Las crisis generalizadas plantean problemas obvios para las actividades de la vida diaria. En EE.UU. las leyes estatales prohíben conducir durante períodos variables incluso después de una única crisis, limitan el acceso al trabajo y modifican las obligaciones domésticas.19 Las crisis pueden producir en algunas ocasiones un traumatismo importante o la muerte. Las crisis parciales simples habitualmente no interfieren con la vida diaria, pero sí las crisis parciales complejas; sin embargo, sólo el 25 % de los pacientes no tratados se hallan incapacitados como consecuencia de las crisis.5

Debe recordarse que muchos adultos con una crisis aislada no tratada jamás presentan una recidiva. Los médicos tienen que sopesar las dificultades del tratamiento, como por ejemplo los efectos adversos del fármaco frente a la necesidad de controlar las convulsiones. Se deben atender primero los intereses del paciente y cultivar una relación médico-paciente que haga posible un acuerdo mutuo sobre el tratamiento y las pruebas que hay que realizar.

A pesar de la nada agradable tarea de informar a los pacientes y a la familia de que las convulsiones son peligrosas y necesitan tratamiento, el médico debe tranquilizarles, en lo referente a que la epilepsia no es por sí misma una causa habitual de bajo cociente intelectual, disfunción mental o lesión cerebral. Aunque la mayoría de los pacientes puede hacer una vida normal, la persistencia de un EEG anormal, las crisis atípicas, la aparición tardía de la primera crisis o un SNC con una función anómala indican mal pronóstico.

Las familias y los demás cuidadores, sobre todo en las guarderías, necesitan cierto grado de información sobre el tratamiento de las convulsiones que delimite lo que debe hacer si el paciente tiene otra crisis. En EE.UU. varias fundaciones aportan información general sobre la epilepsia, pudiéndose solicitar también el directorio de médicos de la especialidad. La rehabilitación profesional y la ayuda económica para sufragar los gastos médicos suelen ser decisivas. Existen guías para el registro de los datos clínicos.24