Síndrome de Guillain-Barré: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

Presentación clínica

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) o polirradiculoneu-ropatía desmielinizante inflamatoria aguda, consiste en una parálisis simétrica rápidamente ascendente que se acompaña de disminución de los reflejos o arreflexia, síntomas sensitivos y trastornos autónomos variados. De incidencia mundial, constituye la etiología más común de parálisis neuromuscular aguda en el mundo desarrollado16 y la neuropatía desmielinizante adquirida más frecuente17. No se conoce preferencia estacional alguna.

Diagnóstico

Historia clínica

El SGB es una enfermedad monofásica que suele aparecer algunos días o semanas después de una infección. Cerca de dos tercios de los enfermos con SGB recuerdan una infección vírica previa, en general una infección respiratoria alta o digestiva leves.16,17 Se ha implicado a varios microorganismos en el SGB, como Campylobacter jejuni, Mycoplasma, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y VIH. En un estudio se encontró una asociación entre SGb y la infección por C. jejuni en un 12 a 60 % de los casos.18 Otras posibles asociaciones con el SGB o síndromes afines son las vacunaciones (contra la rabia y la gripe porcina), las enfermedades malignas (linfoma, enfermedad de Hodgkin), los antecedentes de cirugía y algunos medicamentos (es-treptocinasa, captopril, danazol).16 Se ha sugerido que algunos de estos factores iniciarían una respuesta autoin-mune inflamatoria causante de la desmielinización o degeneración axonal.

Síntomas

El diagnóstico se basa en la clínica y resulta más fácil cuando el síndrome se manifiesta en toda su extensión. Los dos síntomas necesarios para el diagnóstico comprenden la parálisis ascendente simétrica y progresiva de los cuatro miembros y la hiporreflexia o arreflexia, que ocurren a menudo después de una infección. Los signos más comunes de presentación comprenden las parestesias ascendentes en los dedos y el dolor, sobre todo en los hombros, zona lumbar y muslos. Aproximadamente un tercio de los enfermos sufre debilidad facial y una cuarta parte, debilidad en los músculos respiratorios que a veces requiere la respiración asistida. Los síntomas pueden tardar algunos días en aparecer o progresar rápidamente en 24 a 48 horas. Las facultades mentales se conservan al igual que la función de los esfínteres. El diagnóstico diferencial es muy extenso y abarca las mielitis transversas agudas, diversas neuropatías vasculíticas y tóxicas (lupus eritematoso sistémico, poliar-teritis nudosa, intoxicación por plomo, mercurio, arsénico o talio), el botulismo, la poliomielitis, la miastenia grave aguda, el síndrome de Lambert-Eaton, la hiper/hipopota-semia, la hipofosfatemia y la histeria.16 Otras consideraciones diagnósticas son la parálisis por garrapatas, la porfiria aguda intermitente, la difteria y el abuso del hexacarbono.17

LCR

El examen del LCR muestra de ordinario un aumento de las proteínas del LCR con una mínima pleocitosis de lin-focitos (tabla 68.1). Hasta un 90 % de los enfermos tienen unas proteínas normales en el LCR en la primera semana del síndrome. No es raro que el LCR contenga más de 10 células/!xl; hay que considerar el diagnóstico de VIH u otro proceso inflamatorio.

Electromiografía y estudios de conducción nerviosa

Los estudios de conducción nerviosa son sensibles y específicos. Incluso antes de que aumenten las proteínas en el LCR se observan signos de desmielinización y degeneración axonal. La velocidad de conducción se retrasa de forma característica, aunque de modo segmentario.

Evolución y pronóstico

El deterioro funcional alcanza su nadir a las 4 semanas en el 90 % de los enfermos con SGB y la recuperación suele comenzar 2 a 4 semanas después de que termina la pro-gresión.17 Algunos enfermos presentan secuelas pasado un año. En general, el pronóstico de los enfermos con SGB es favorable: recuperación completa en el 80 %. Sin embargo, el 5 % fallece por las complicaciones, generalmente derivadas de la sepsis, embolia pulmonar, infarto de miocardio y arritmias cardíacas. Desde luego, estos enfermos están expuestos a los problemas de la inmovilidad, como las tromboembolias, las infecciones nosocomiales, la sepsis, las úlceras por decúbito y las contracturas. Asimismo, los síntomas del sistema nervioso autónomo (SNA) ocasionan complicaciones como labilidad de la presión arterial, arritmias cardíacas y estreñimiento e íleo. La depresión no es rara. Los ancianos y los que evolucionan rápidamente a la tetraplejía, precisan respiración asistida o quedan confinados en la cama a los pocos días del inicio de los síntomas, suelen evolucionar peor. Se ha

demostrado en un estudio que los enfermos con una infección previa por C. jejuni suelen presentar síntomas motores puros, se recuperan de forma más lenta y sufren una mayor incapacidad residual que los demás.19

La disfunción autónoma fluctúa entre leve y muy grave. Las complicaciones cardíacas se caracterizan por taquicardia sinusal, pequeñas alteraciones electrocardiográficas e hipotensión postural. Las complicaciones graves consisten en hipotensión, hipotensión episódica, bradicardia, asisto-lia y taquiarritmias.20 A veces puede ocurrir estreñimiento (o íleo) y retención urinaria.

Tratamiento

Inmunoterapia

Como el SGB se debe con toda probabilidad a un fenómeno autoinmunitario, el tratamiento se dirige a suprimir la respuesta inmune. Los dos pilares del tratamiento son la plasmaféresis (PF) y la inmunoglobulina por vía intravenosa (Igiv). La PF es muy eficaz, sobre todo si se aplica en la primera semana, porque reduce el tiempo necesario para la mejoría clínica. Se desconoce su mecanismo de acción pero quizás elimine factores patógenos solubles o induzca una modulación inmunitaria. La Igiv también se asocia a mejoría clínica, pero su mecanismo de acción tampoco se ha identificado. En un estudio piloto se compararon la PF frente a la Igiv y no se encontraron diferencias, aunque la PF se asociaba a una tasa ligeramente mayor de complica-ciones.21 En un amplio ensayo clínico multicéntrico, todavía no concluido, se investiga si la PF resulta superior a la Igiv o a la combinación de ambas. En general, los esteroi-des no han resultado útiles.

Tratamiento de soporte

Es fundamental un tratamiento intensivo de soporte con cuidados de enfermería, terapia respiratoria, fisioterapia y medidas dietéticas. La necesidad de intubación depende de la capacidad vital, que debe vigilarse estrechamente. Cuando el enfermo tiene dificultades para deglutir o tose después de tragar, hay que intubarlo, como ocurre cuando aparecen signos de insuficiencia respiratoria inminente (taquipnea, fatiga, movimientos respiratorios paradójicos). Está indicada la heparina por vía subcutánea. Hay que controlar también el dolor, ya que hasta la mitad de los enfermos padece dolor musculosquelético [se trata con paracetamol o antiinflamatorios no esteroideos (AINE)] o neuropático (se trata con carbamacepina o amitriptilina). Por último, deben cubrirse las necesidades psicológicas: un enfermo paralizado y sometido a respiración asistida presenta problemas para comunicarse. Puede sufrir una depresión o alucinosis en la unidad de cuidados intensivos, por lo que requiere medidas constantes de tranquilización y ánimo. No hay que olvidar que las facultades mentales se conservan íntegras, si no existe ninguna otra lesión añadida.

Consideraciones especiales

El síndrome de Guillain-Barré puede aparecer de forma subrepticia y provocar una catástrofe como consecuencia de la disfunción autónoma. Para tratar a estos pacientes se

requieren unidades de cuidados intensivos; el tratamiento debe dirigirlo el neurólogo, salvo que el médico tenga experiencia con este tipo de lesiones.