Púrpura trombocitopénica idiopática: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) se debe a interacción de la inmunoglobulina G (IgG) y otros anticuerpos con los megacariocitos o las plaquetas, lo que aumenta la destrucción plaquetaria. La PTI se puede presentar como un trastorno primario o asociada con determinados procesos, como neoplasias malignas, enfermedades colágeno-vasculares o infecciones víricas. La PTI aguda es más común en los niños, mientras que la PTI crónica resulta más frecuente en los adultos, con una relación varones/mujeres de 1:3.n La PTI aguda es más frecuente entre los dos y los nueve años de edad, mientras que la PTI crónica afecta sobre todo a individuos con edades entre 20 y

50 años.

Los pacientes con PTI pueden permanecer asintomáti-cos o presentar hemorragia cutánea persistente (sobre todo en áreas expuestas a los traumatismos) o hemorragias por las mucosa (epistaxis, menorragia, equimosis). Las hemorragias internas y las hemartrosis son raras.

Diagnóstico

El diagnóstico se establece a través de la historia clínica, la exploración física y el recuento de plaquetas. La hemorragia no relacionada con traumatismo no suele plantear problemas mientras el recuento de plaquetas se mantiene por encima de 20.000/mm3. La hemorragia traumática puede aparecer con cifras de plaquetas entre 40.000 y 60.000/mm3. Los demás estudios de coagulación habituales suelen ser normales, excepto la prolongación del tiempo de hemorragia.

Tratamiento

El tratamiento es innecesario en los pacientes con trombo-citopenia leve y se reserva para los casos con hemorragia debida a trombocitopenia o los pacientes con cifras de plaquetas por debajo de 20.000/mm3. El objetivo de la terapia consiste en detener las hemorragias y elevar la cifra de plaquetas por encima de 20.000/mm3.

Corticoides. La prednisona a dosis de 1-2 mg/kg/día (hasta 100 mg/día) se puede emplear durante 6 semanas y proporciona un porcentaje de éxito de hasta el 80 %.

Esplenectomía. La esplenectomía se reserva para los casos resistentes a la terapia conservadora o con hiperesplenis-mo. Proporciona un porcentaje de éxitos del 60 % al 80 % si todo el tejido esplénico accesorio es identificado y eliminado.12 Los pacientes deben recibir vacunas contra las infecciones por neumococos y Haemophilus influenzae B al menos dos semanas antes de la esplenectomía.

Danazol. El danazol tiene un mecanismo de acción probablemente similar al de los corticoides. Se puede emplear jun-

to con los corticoides y permite administrarlos a dosis más bajas. La dosis de danazol es de 400 a 800 mg/día durante

3 meses, y después se disminuye a 50-200 mg/día en caso de

respuesta.13

Fármacos inmunosupresores. Estos fármacos se emplean si la trombocitopenia persiste a pesar del tratamiento con es-teroides, danazol o esplenectomía. La vincristina y la vin-blastina son los agentes de este tipo empleados con mayor frecuencia.

Gammaglobulina. La gammaglobulina intravenosa a dosis de 400 a 1.000 mg/kg/día se ha empleado con éxito en casos de PTI refractaria.

Otras opciones terapéuticas. La plasmaféresis y la colchici-na han proporcionado un éxito limitado en pacientes con PTI.14 El tratamiento de la PTI con anticuerpos mono-clonales se encuentra en fase experimental.15 La PTI no se puede prevenir.

Cuando la PTI se convierte en un trastorno crónico, los pacientes y sus familias se enfrentan a problemas psicoso-ciales prácticamente idénticos a los descritos para la hemofilia A y otros trastornos hemorrágicos.