Neutropenia: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

La neutropenia se define como un recuento absoluto de neutrófilos (RAN) inferior a 1.500/mm3.

RAN: recuento de leucocitos x (% de cayados + % de neutrófilos maduros) x 0,01

Una cifra de RAN de 1.500/mm3 o superior es la norma para todas las edades y todas las razas con algunas excepciones: los recién nacidos presentan aumento de los neu-trófilos durante los primeros días de vida, y ciertas poblaciones de negros y judíos yemenitas pueden presentar cifras de neutrófilos bajas. Un RAN de 500 a 1.000/mm3 aumenta el riesgo de infección bacteriana, mientras que las cifras inferiores a 500/mm3 suponen un riesgo significativo de infección bacteriana que exige ingreso hospitalario.23 La neutropenia puede ser adquirida o congénita, y se puede deber a disminución de la producción, marginación o desviación de los neutrófilos desde la sangre hacia los tejidos, aumento de la destrucción o una combinación de estas causas.

Neutropenia adquirida

Neutropenia postinfecciosa

La neutropenia es frecuente en las infecciones víricas, entre ellas varicela, sarampión, rubéola, hepatitis A y B, mononucleosis, gripe y enfermedad de Kawasaki. Los recuentos de neutrófilos suelen normalizarse una vez que se resuelve la viremia. Más del 70 % de los pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) presentan neutropenia.24 Las infecciones bacterianas, en especial las debidas a Staphylococcus aureus y Mycobacterium tuberculosis, así como la brucelosis, la tularemia y las rickettsiosis, pueden causar neutropenia. La sepsis es una causa de neutropenia marcada, sobre todo en pacientes debilitados y en los recién nacidos.

Neutropenia inducida por fármacos

La tabla 126.5 enumera los fármacos que se han relacionados con neutropenia.

Neutropenia benigna crónica de la niñez

La neutropenia benigna crónica de la niñez es una enfermedad probablemente autoinmune que cursa con deple-

ción de neutrófilos maduros y aumento de granulocitos inmaduros en la médula ósea.25 Puede aparecer durante los tres primeros años de la vida; el 90 % de los pacientes son diagnosticados antes de los 14 meses de edad. Existe un ligero predominio en las mujeres (3:2). Son relativamente comunes los RAN tan bajos como 500/mm3, aunque el RAN suele ser normal en el momento del nacimiento. Los niños con neutropenia benigna crónica pueden presentar fiebre, infecciones (cutáneas, úlceras orales, otitis, sinusitis) y hepatosplenomegalia.

El tratamiento se centra en el control apropiado de las infecciones. Los pacientes con infecciones graves pueden exigir aumento del recuento de neutrófilos mediante la administración de glucocorticoides, gammaglobulina o factor estimulador de las colonias de granulocitos.23 Algunos expertos creen que este trastorno es idéntico a la neutropenia idiopática crónica.

Neutropenia autoinmune

La neutropenia autoinmune se puede deber a ingesta de medicamentos, otras enfermedades autoinmunes o infección, o presentarse como una entidad distinta.26 Alrededor de la mitad de los pacientes presentan hepatospleno-megalia. El momento de la presentación varía desde la niñez hasta la vejez. La tendencia a las infecciones guarda relación con el grado de neutropenia. La terapia se centra en el tratamiento apropiado de las anomalías relacionadas. Si el paciente sufre neutropenia intensa e infecciones recurrentes graves, puede estar justificado el tratamiento con glucocorticoides y/o gammaglobulina.27,28

Neutropenia aloinmune (isoinmune)

Los recién nacidos pueden experimentar infecciones recurrentes moderadas o graves y quizás esté justificado el tratamiento con glucocorticoides o gammaglobulina (o ambos).27,28 Esta forma de neutropenia es secundaria a la transferencia transplacentaria de anticuerpos IgG. El proceso es similar a la hemólisis del recién nacido por isoin-munización Rh. El trastorno afecta a 1/2.000 lactantes y se suele resolver hacia las 15 semanas de edad.

El tratamiento incluye antibióticos, si existe riesgo de sepsis. Pueden ser útiles las transfusiones de intercambio para disminuir los títulos de anticuerpos, así como las transfusiones de neutrófilos maternos.

Neutropenia nutricional

La neutropenia ha sido relacionada con deficiencias de vitamina B12, folato, cobre y tiamina. Los recuentos de neutrófilos suelen normalizarse una vez que se corrigen tales defectos. La anorexia nerviosa puede cursar también con neutropenia ligera.

Defectos intrínsecos

La neutropenia cíclica es un trastorno que se hereda con carácter autosómico dominante, caracterizado por neutropenia recidivante cada 15 a 35 días. La enfermedad suele tener carácter benigno pero los pacientes pueden sufrir fiebre recurrente, faringitis, estomatitis, gingivitis y otras infecciones bacterianas.29 La gravedad de la infección suele

ser paralela a la intensidad de la neutropenia, y se han descrito varias muertes debidas a infecciones en pacientes con neutropenia cíclica. La terapia es de apoyo e incluye colutorios antibacterianos para disminuir la gingivitis. En los pacientes con neutropenia intensa e infección grave puede considerarse el trasplante de médula ósea o la terapia con factores estimulantes de colonias.30,31