Miocardiopatía: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

Según el tipo de alteración hemodinámica existen tres formas principales de miocardiopatía -restrictiva, hipertrófica y dilatada- existiendo un considerable solapamiento entre ellas. Las causas son parecidas a las de la miocarditis: enfermedades infiltrativas y de depósito, fármacos (p. ej.,

quimioterapia, alcohol), anomalías genéticas, cardiopatías gestacionales, rechazo de trasplante, enfermedad fibrótica (endocárdica y endomiocárdica), y las enfermedades musculares primarias (p. ej., distrofia muscular). Los síntomas generales incluyen la disnea, la sensación de mareo, el cansancio, el dolor torácico y el síncope.

Miocardiopatía dilatada

El cansancio asociado a la miocardiopatía dilatada se debe a un estado de reducción del gasto cardíaco. Se puede observar cardiomegalia con un ritmo de galope. Las etiologías más frecuentes incluyen las infecciones víricas, el alcoholismo y el embarazo. La mortalidad está relacionada con las arritmias, con la disfunción del ventrículo izquierdo (VI) y con el estado hemodinámico. El pronóstico de vida es de 2 a 3 años.9,10

Miocardiopatía hipertrófica

Conocida también como estenosis subaórtica hipertrófica idiopática, hipertrofia septal asimétrica, miocardiopatía obstructiva y estenosis subaórtica muscular, la miocardio-patía hipertrófica10 es la obstrucción del tracto de salida. Su transmisión es genética: autosómica dominante con una penetrancia variable pero elevada. Los síntomas de presentación incluyen cansancio, disnea y angina. También aparecen presíncope, síncope, disnea paroxística nocturna y palpitaciones. El síncope es postural y aparece después de interrumpir el ejercicio.9 El explorador debería buscar un frémito palpable en el área paraesternal izquierda y un soplo sistólico de eyección o un soplo holosistólico a lo largo del borde esternal izquierdo y a nivel del ápex (sin irradiación). La reducción del llenado diastólico aumenta el soplo (es decir, la bipedestación, la maniobra de Valsalva, y la administración de nitratos). Los fármacos que aumentan la contractilidad, como el isoproterenol, también aumentan la intensidad del soplo. El aumento del retorno venoso (adoptando la posición de cuclillas, o al elevar las piernas) reducen el soplo. Es habitual auscultar un S4 intenso. El ECG puede mostrar un ritmo sinusal con hipertrofia del ventrículo izquierdo (HVI), un crecimiento de la aurícula izquierda, y unas ondas Q septales. En la radiografía de tórax puede ser evidente un aumento de las dimensiones de la aurícula y del ventrículo. En la ecocardiografía se observan con frecuencia los patrones de movimiento sistólico anterior de la válvula mitral y una hipertrofia septal asimétrica. El cuadro se asocia a un riesgo elevado de muerte súbita, en especial en los niños. El mejor marcador aislado del riesgo de muerte súbita en los adultos es la observación de episodios de taquicardia ventricular no mantenida. El ECG de señal promediada es útil para identificar a los pacientes de alto riesgo.11

Miocardiopatía restrictiva

En la miocardiopatía restrictiva existen signos de insuficiencia cardíaca derecha12 y se deben a la compliancia reducida, con pérdida de la dilatación diastólica. Pueden existir signos de congestión hepática, anemia, ascitis, edema de zonas declives y dolorimiento del hipocondrio derecho. El ECG es inespecífico, con un bajo voltaje, con cambios inespecíficos del segmento ST y la onda T,y arritmias.

Diagnóstico diferencial

Se deben excluir diversos estados patológicos:

1. Miocardiopatía dilatada (miocardiopatía congestiva): todas las causas corregibles de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) como una hipertensión no controlada, una enfermedad cardiovascular aterosclerótica y una enfermedad valvular cardíaca.

2. Miocardiopatía restrictiva: taponamiento pericárdico y constricción, sarcoidosis, hemocromatosis y amiloi-dosis.

3. Miocardiopatía hipertrófica:12 formas dilatada y restrictiva.

Tratamiento

Miocardiopatía dilatada

El estado de sobrecarga de líquidos y la miocardiopatía dilatada9 (miocardiopatía congestiva) se tratan con reposo, restricción de sodio, digital, diuréticos y agentes reductores de la poscarga. Se debe lograr la interrupción de la ingesta de alcohol cuando sea necesario. Cuando sea posible se deben tratar el beriberi y otras causas específicas.

Miocardiopatía restrictiva

El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva va dirigido a tratar la causa subyacente (p. ej., flebotomías para la he-mocromatosis).

Miocardiopatía hipertrófica

Sólo se tratan los pacientes sintomáticos con miocardiopa-tía hipertrófica.13,14 Los agentes bloqueantes de los canales del calcio y los betabloqueantes son los fármacos de elección. La corrección quirúrgica mediante miotomía y mio-mectomía se reserva para los pacientes sintomáticos que no responden al tratamiento médico.

Prevención

Miocardiopatía dilatada

Las estrategias preventivas principales para la miocardio-patía dilatada incluyen evitar el abuso de alcohol y la promoción de una dieta nutricionalmente equilibrada (p. ej., con tiamina). El paciente que es sometido a una irradiación terapéutica y que recibe fármacos cardiotóxicos también debe recibir consejo. El seguimiento cuidadoso de las mujeres gestantes es esencial para identificar los casos de miocardiopatía gestacional.

Miocardiopatía restrictiva

El diagnóstico temprano de la miocardiopatía restrictiva es útil para prevenir una morbididad y mortalidad significativas.

Miocardiopatía hipertrófica

Las estrategias preventivas secundarias para la miocardio-patía hipertrófica consisten en evitar varias maniobras, incluyendo los cambios rápidos en la posición corporal, la interrupción rápida del ejercicio vigoroso, los ataques de tos y las maniobras de tipo Valsalva. Estos pacientes no deben tratarse con diuréticos, nitratos o digital.

Aspectos familiares y comunitarios

En la forma hipertrófica es adecuada la educación de la unidad familiar sobre la patología, el tratamiento, el pronóstico y en particular sobre las complicaciones asociadas. El alcohólico debería ser aconsejado de forma agresiva y animado a participar en un programa de tratamiento a largo plazo, como el de Alcohólicos Anónimos.