Miocardiopatía hipertrófica: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

La miocardiopatía hipertrófica, conocida también como estenosis subaórtica hipertrófica idiopática (ESHI) o mio-cardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO), es una enfermedad hereditaria que provoca un soplo originado en el área situada por debajo de la válvula aórtica. El soplo está provocado por el engrosamiento del miocardio, con un en-grosamiento septal desproporcionado, y el consiguiente estrechamiento del tracto de salida. El efecto Venturi en el área del estrechamiento subaórtico puede provocar el movimiento de la válvula mitral anterior hacia el tracto de salida, empeorando aún más la obstrucción. En los pacientes con miocardiopatía hipertrófica el ventrículo es hiperciné-tico, y el vaciado sistólico del ventrículo es rápido y casi completo. Existe también una relajación anormal y una compliancia notablemente reducida del ventrículo, que provoca alteraciones diastólicas graves. La relevancia patológica relativa de las alteraciones sistólicas y diastólicas de la miocardiopatía hipertrófica es discutida.

Las características de este soplo se asemejan a las del soplo de la estenosis aórtica, con algunas diferencias fundamentales. En la estenosis subaórtica se mantiene un aumento intenso y rápido del latido cardíaco, incluso en presencia de un gradiente importante. Al contrario de lo que ocurre en el soplo de la estenosis aórtica, el soplo de la estenosis subaórtica disminuye su intensidad cuando aumenta la precarga o después de una pausa compensado-ra18, y es más intenso con una reducción de la precarga. Al igual que en la estenosis aórtica, el soplo es de menor intensidad cuando aumenta la poscarga.

El gradiente se incrementa con la disminución del llenado ventricular y con la resistencia sistémica disminuida. Este aspecto tiene especial importancia en los deportistas, pues tras el ejercicio se encuentran presentes estas dos condiciones. Aunque la estenosis subvalvular aórtica es una

enfermedad poco frecuente, provoca un porcentaje desproporcionado de muertes súbitas inesperadas en individuos jóvenes y sanos, por lo general inmediatamente después del esfuerzo. Los betabloqueantes constituyen el tratamiento médico de elección, pero con frecuencia es necesaria la práctica de cirugía para disminuir el grosor del septo.