Esclerodermia: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

La esclerodermia o esclerosis sistémica es un trastorno del tejido conjuntivo caracterizado por fibrosis tisular. El término “esclerodermia” procede del griego y significa “piel dura”. La esclerodermia se puede clasificar de acuerdo con la extensión de la afectación. La enfermedad sistémica se caracteriza por fibrosis progresiva de la piel, los pulmones, el corazón, el tracto gastrointestinal y los riñones. La asociación de afectación cutánea limitada y afectación visceral tardía se conoce como síndrome CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias). Existe una forma localizada de esclero-dermia, conocida como esclerodermia lineal o morfea, en la que las alteraciones fibrosas se localizan en la piel y no se afecta el tracto gastrointestinal.30

Al igual que en muchas otras enfermedades del tejido conjuntivo, la frecuencia de la esclerodermia es tres veces mayor en las mujeres que en los varones, y se estima que la incidencia global en EE.UU. es de 1/100.000 personas/año. Por lo que respecta a las mujeres, la incidencia muestra un pico durante las décadas quinta y sexta de la vida.31 Desde el punto de vista clínico, los pacientes con afectación sistémica acuden al médico en fases más precoces de la enfermedad con síntomas sobre todo cutáneos.

Las características histopatológicas de la esclerodermia comprenden vasculitis difusa de las arteriolas y las arterias pequeñas, con necrosis fibrinoide, engrosamiento de la íntima y depósito de mucopolisacáridos. Se desconoce el mecanismo exacto responsable del depósito excesivo de esas sustancias. Los pacientes se pueden subdividir sobre la base de los resultados de las determinaciones de anticuerpos. Los anticuerpos contra la topoisomerasa I son más frecuentes en los pacientes con enfermedad sistémica que en aquellos con enfermedad limitada, mientras que en éstos resultan más comunes los anticuerpos anticentrómero.

Puesto que no existe tratamiento curativo para la es-clerodermia, los objetivos de la terapia consisten en optimizar la función de los órganos afectos. La piel se afecta en la mayoría de los pacientes, por lo que tiene importancia el empleo de cremas hidratantes para ayudar a conservar la integridad cutánea. En los pacientes con fenómeno de Raynaud se pueden emplear las medidas descritas en párrafos anteriores. Quizá sea necesaria la administración de fármacos hipotensores y el tratamiento del reflujo gas-troesofágico. También pueden estar indicados los fármacos inmunosupresores.