Enfermedad pulmonar intersticial: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un conjunto heterogéneo de trastornos que se agrupan por la similitud de sus manifestaciones clínicas, anatomopatoló-gicas, fisiológicas y radiológicas. En EE.UU. se estima que la prevalencia de las EPI es de 20-40 por 100.000.40

Las enfermedades pulmonares intersticiales muestran hallazgos histológicos comunes, como la alteración de las estructuras alveolares en el pulmón con inflamación (alveolitis) y fibrosis de las paredes alveolares, espacios aéreos y capilares pulmonares. Dada la lesión frecuente de los alvéolos, se ha afirmado que el término enfermedad pulmonar infiltrativa difusa crónica resulta más apropiado.38,41 En la mayoría de los casos se ignora el desencadenante, aunque se piensa que es una toxina o un antígeno lo que genera la alveolitis y la fibrosis. Estos cambios reducen la distensibilidad y la volemia pulmonar, así como limitan el paso de oxígeno desde el aire a la sangre.

Se han identificado y clasificado etiológicamente más de 150 EPI. El 65 % posee una etiología desconocida. La mayoría de los casos clínicos obedece a un número reducido de causas. La tabla 86.4 ofrece una lista abreviada de las EPI que se observan con mayor frecuencia.

Los síntomas clínicos predominantes consisten en tos y disnea. En general, el enfermo manifiesta una disnea de esfuerzo larvada, tos seca, fatiga y malestar general. Otras complicaciones más raras son el dolor torácico, la hemoptisis, la fiebre, la anorexia y la pérdida de peso. La herramienta diagnóstica más útil es una buena anamnesis acerca de la duración y progresión de los síntomas, la presencia de fiebre u otros síntomas constitucionales, una historia laboral exhaustiva, la revisión de los medicamentos y los síntomas o la exposición al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). En la exploración física pueden observarse crepitantes secos en ambas bases (generalmente descritos como el cierre de velcro), acropaquías y cianosis; otras veces, la exploración es normal.

La radiografía de tórax revela un patrón intersticial difuso, alveolar o mixto en los campos pulmonares que a menudo evoluciona hacia un patrón en “panal de abeja”. En el 10 % de los casos la radiografía de tórax es normal, a pesar de la afección clínica grave. Las GA pueden ser normales o mostrar hipoxemia leve que empeora con el ejercicio. Es rara la hipercapnia, pero no la hipocapnia. La mayoría de los estudios de laboratorio son normales, salvo la velocidad de sedimentación globular, que está elevada. Las pruebas de función pulmonar presentan un patrón restrictivo, con reducción de la capacidad vital, de la capacidad de difusión del monóxido de carbono y del volumen pulmonar total, así como un cociente entre el volumen espiratorio forzado en 1 segundo/capacidad vital forzada (FEVi/CVF) normal o superior al normal.33

Habitualmente resulta necesaria la biopsia pulmonar a cielo abierto para establecer el diagnóstico. También se utilizan la biopsia transbronquial y el lavado broncoalveolar, pero no son tan útiles para establecer el diagnóstico y la etiología de la EPI.42 La gammagrafía pulmonar con ga-lio-67 se puede usar para evaluar la actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento, pero es de poca utilidad en el diagnóstico.

El objetivo del tratamiento en la EPI es suprimir la alveolitis y prevenir el deterioro progresivo del pulmón.43,44 Sin tratamiento, la mayoría de las EPI evoluciona hacia una neumopatía terminal con cor pulmonale y muerte secundaria a la insuficiencia respiratoria. La piedra angular del tratamiento para las EPI de etiología desconocida son los corticoides, que reducen la inflamación. También se han utilizado agentes inmunosupresores y citotóxicos. Los broncodilatadores y la oxigenoterapia resultan útiles durante las etapas tardías de la enfermedad. En las EPI conocidas el tratamiento se inicia con la identificación y eliminación del agente causal y se continúa con la administración de corticoides si la inflamación no se resuelve.

Todos los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial pueden padecer infecciones pulmonares bacterianas y deben ser vigilados estrictamente. Se debe recomendar el abandono del consumo de tabaco así como evitar el humo de otros fumadores.