Enfermedad de von Willebrand: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

La enfermedad de von Willebrand (EvW) es un trastorno hemorrágico hereditario, caracterizado por deficiencia de factor von Willebrand (FvW). El FvW es necesario para la interacción normal de las plaquetas con las paredes vasculares. La EvW se hereda con carácter autosómico dominante y afecta por igual a varones y mujeres. La prevalencia de la enfermedad puede llegar hasta el 1,5 % de la población; la forma más grave tiene una tasa de prevalencia de 1/1 millón. Existen cuatro tipos y múltiples subtipos de EvW. Muchos pacientes con EvW presentan también niveles bajos de factor VIII.6

La hemorragia por EvW es muy variable. La epistaxis, la hemorragia gastrointestinal, la tendencia a los hematomas y la menorragia son trastornos característicos de la EvW. Las hemartrosis resultan raras. Es posible la hemorragia grave después de un traumatismo, una extracción dental o una intervención quirúrgica. Los pacientes con EvW de tipos I y II suelen presentar problemas hemorrágicos ligeros o nulos, mientras que la enfermedad de tipo III cursa con hemorragias intensas.

El diagnóstico de EvW se confirma por los datos de laboratorio: tiempo de hemorragia prolongado, nivel disminuido de factor VIII, actividad FvW disminuida y disminución del antígeno FvW. El TP, el TTPA y el recuento de plaquetas suelen ser normales (tabla 126.1).

Los objetivos del tratamiento para la EvW consisten en corregir las anomalías de la coagulación, prevenir las hemorragias y normalizar los niveles de FvW y factor VIII. En los pacientes con EvW leve puede ser efectivo el DDAVP por vía intranasal o intravenosa a dosis entre 0,2 y 0,3 !xg/kg de peso.7 Los anticonceptivos orales pueden aumentar los niveles plasmáticos de factor VIII y FvW y tienen utilidad en las mujeres con EvW cuando el problema primario es la hemorragia menstrual excesiva. El factor VIII intravenoso se emplea para tratar a los pacientes con hemorragias más graves. El tratamiento se ajusta de acuerdo con la situación clínica del paciente. Las intervenciones quirúrgicas y odontológicas pueden realizarse sin peligro en la mayoría de los pacientes con EvW. El tratamiento (DDAVP o factor VIII) se inicia una hora antes de la intervención y se mantiene durante dos a tres días después de ella. El objetivo de la terapia postoperatoria consiste en mantener el tiempo de hemorragia dentro de límites normales.

La enfermedad de von Willebrand sólo puede prevenirse a través del consejo genético. Se hereda con carácter au-tosómico dominante y el riesgo de heredar la enfermedad es del 50 % entre los descendientes de un paciente con EvW. La EvW se puede detectar in utero mediante análisis cromo-sómico. Los temas relacionados con la familia y la comunidad son similares a los descritos para la hemofilia A.

Trastornos adquiridos de los factores de la coagulación: deficiencia de vitamina K

La vitamina K es una sustancia liposoluble esencial para la síntesis de los factores II, VII, IX y X. Las fuentes de vitamina K radican en la dieta (sobre todo vegetales con hojas verdes) y en la síntesis de vitamina K por las bacterias intestinales. Los requerimientos de vitamina K de los adultos oscilan entre 100 y 200 !xg/día. Se pueden observar estados de deficiencia de esta vitamina en el recién nacido (enfermedad hemorrágica), los ancianos, los pacientes con enfermedad hepática, tras la administración de antagonistas de la vitamina K (warfarina), o en casos de tratamiento antibiótico a largo plazo (eliminación de la flora gastrointestinal).

La deficiencia de vitamina K se manifiesta por hemorragias en la piel y las superficies mucosas. Son raras las hemorragias internas y las hemartrosis. El TP está prolongado, el tiempo de hemorragia y el recuento de plaquetas suelen ser normales, y el TTPA puede estar alargado (tabla 126.1).

La deficiencia de vitamina K se diagnostica cuando la administración de esa vitamina corrige las anomalías clínicas y de laboratorio. También se dispone de un método de laboratorio para medir directamente la vitamina K.8

En caso de hemorragia que ponga en peligro la vida del paciente se administra plasma fresco congelado por vía intravenosa con el fin de normalizar el TP y detener la extravasación de sangre. En situaciones menos urgentes puede emplearse la vitamina K por vías intramuscular, intravenosa u oral (10-15 mg). El objetivo del tratamiento consiste en prevenir nuevas hemorragias y normalizar el TP. La administración de vitamina K suele corregir el TP al cabo de 24 a 48 horas.

Una dieta con cantidades adecuadas de alimentos que contengan vitamina K (sobre todo vegetales de hojas verdes), el evitar los agentes hepatotóxicos y el empleo juicioso de los antibióticos a largo plazo pueden evitar la deficiencia de vitamina K. Todos los recién nacidos deben recibir 0,5 a 1 mg por vía i.m. de vitamina K para prevenir la enfermedad hemorrágica.9 También se recomiendan suplementos de vitamina K durante el embarazo en mujeres sometidas a terapia anticonvulsionante o tratamiento prolongado con ciertos antibióticos.10

La deficiencia de vitamina K puede ser un signo de negligencia en el paciente anciano con dieta defectuosa.