Enfermedad de Paget del hueso: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

La osteítis deformante (enfermedad de Paget del hueso) se caracteriza por destrucción ósea excesiva y reparación desorganizada, lo que conduce a un aumento de la densidad con aspecto moteado y deformidad ósea.27 Existe un componente genético en esta enfermedad, aunque muchas personas afectas desarrollan lesiones insignificantes desde el punto de vista clínico. Se cree que el trastorno puede guardar relación con una infección por el virus del moquillo canino (paramixovirus).32

Diagnóstico

. La enfermedad de Paget del hueso es con frecuencia asintomática y se descubre de modo casual en las radiografías. Cuando produce síntomas, el primero suele ser el dolor óseo nocturno. Debido al ablandamiento de los huesos, son frecuentes el arqueamiento de las tibias, las fracturas patológicas y la cifosis progresiva. El aumento de la circunferencia cefálica, la sordera y una “marcha de pato” son otros síntomas relativamente comunes. Las pruebas de laboratorio suelen mostrar elevación marcada de la fosfatasa alcalina sérica, con niveles normales de calcio y fósforo. También se observa aumento de la excreción de hidroxiprolina en orina de 24 horas, lo cual indica renovación ósea rápida. Las manifestaciones radiográficas comprenden expansión ósea con densidad aumentada. Al principio son comunes las lesiones radiotransparentes, sobre todo en el cráneo y la pelvis (fig. 114.5). Más tarde se observan lesiones mixtas y después aparecen lesiones escleró-ticas.27 La gammagrafía ósea puede detectar lesiones todavía no visibles en las radiografías simples.

Complicaciones. Las complicaciones de la enfermedad de Paget del hueso comprenden fracturas, compresión de la médula espinal, degeneración maligna y problemas relacionados con la hipercalcemia, como litiasis renal. Esta última complicación aparece sobre todo si la ingesta de calcio es excesiva y el paciente permanece inmovilizado.

Tratamiento

. El tratamiento sólo está justificado cuando existen síntomas significativos. Los AINE pueden tener valor para suprimir la actividad ósea y controlar los síntomas leves. La calcitonina y los difosfonatos suprimen la reabsorción ósea mediada por los osteoclastos y son eficaces en la enfermedad de Paget. Estos tratamientos tienen efectos secundarios y complicaciones potenciales significativas. Se puede emplear la cifra de fosfatasa alcalina para vigilar la actividad de la enfermedad.

Pronóstico

. Cuanto más tarde aparece la enfermedad de Paget, mejor es su pronóstico. La progresión suele ser lenta, a lo largo de años. Las complicaciones renales y la degeneración maligna de las lesiones se asocian con mal pronóstico.

Bibliografía

1. Clauw DJ. Fibromyalgia: more than just a musculoskeletal disease. Am Fam Physician 1995; 52: 843-51.

2. Goldenberg DL. Fibromyalgia syndrome: an emerging but controversial condition. JAMA 1987; 257: 2782-7.

3. Stormorken H, Brosstad F. Fibromyalgia: family clustering and sensory urgency with early onset indicate genetic predisposition and thus a “true” disease [letter]. Scand J Rheumatol 1992; 21: 207.

4. Silman A, Schollum J, Croft P. The epidemiology of tender point counts in the general population [abstract]. Arthritis Rheum 1993; 36 Suppl: 48.

5. Granges G, Littlejohn GO. A comparative study of clinical signs in fibromyalgia/fibrositis syndrome, healthy and exercising subjects. J Rheumatol 1993; 20: 344-51.

6. Reynolds WJ, Moldofsky H, Saskin P, et al. The effects of cyclobenzaprine on sleep physiology and symptoms in patients with fibromyalgia. J Rheumatol 1991; 18: 452-4.

7. Simms RW, Goldenberg DL. Symptoms mimicking neurologic disorders in fibromyalgia syndrome. J Rheumatol 1988; 15: 1271-3.

8. Pellegrino MJ, Van Fossen D, Gordon C, et al. Prevalence of mitral valve prolapse in primary fibromyalgia: a pilot investigation. Arch Phys Med Rehabil 1989; 70: 541-3.

9. Goldenberg DL. Management of fibromyalgia syndrome. Rheum Dis Clin North Am 1989; 15: 499-512.

10. Felson DT, Goldenberg DL. The natural history of fibromyalgia. Arthritis Rheum 1986; 29:1522-26.

11. Yunus MB, Kalyan-Raman UP, Kalyan-Raman K. Primary fibromyalgia syndrome and myofascial pain syndrome: clinical features and muscle pathology. Arch Phys Med Rehabil 1988; 69:451-4.

12. Thompson JM. Tension myalgia as a diagnosis at the Mayo Clinic and its relationship to fibrositis, fibromyalgia, and myofascial pain syndrome. Mayo Clin Proc 1990; 65:1237-48.

13. Travell JG, Simons DC. Myofascial pain and dysfunction. Baltimore: Williams & Wilkins, 1983.

14. Amadio PC, Mackinnon SE, Merritt WH, et al. Reflex sympathetic dystrophy syndrome: consensus report of an ad hoc committee of the American Association for Hand Surgery on the definition of reflex sympathetic dystrophy syndrome. Plast Reconstr Surg 1991; 87: 371-5.

15. Dumitru D. Reflex sympathetic dystrophy. Phys Med Rehabil 1991; 5: 89-102.

16. Warfield CA. The sympathetic dystrophies. Hosp Pract 1984; May: 52c-j.

17. Haddox JD, Van Alstine D. Pharmocologic therapy for reflex sympathetic dystrophy. Phys Med Rehabil 1996; 10: 297-309.

18. Redd RA, Peters VJ, Emery SF, et al. Morton neuroma: sonographic evaluation. Radiology 1989; 171: 415-17.

19. Strong G, Thomas PS. Conservative treatment of Morton’s neuroma. Orthop Rev 1987; 16: 343-5.

20. Mann RA. Pain in the foot. 2. Causes of pain in the hindfoot, midfoot, and forefoot. Postgrad Med 1987; 82: 167-74.

21. Riolo J, Young VL, Ueda K, et al. Dupuytren’s contracture. South Med J 1991; 84: 983-96.

22. James JIP. The relationship of Dupuytren’s contracture and epilepsy. Hand 1969; 1: 47-9.

23. Noble J, Heathcote JG, Cohen H. Diabetes mellitus in the aetiology of Dupuytren’s disease. J Bone Joint Surg [Br] 1984; 66: 322-5.

24. McFarlane RM. The current status of Dupuytren’s disease. J Hand Surg 1983; 8: 703-8.

25. Smith DL, Wernick R. Common nonarticular syndromes in the elbow, wrist, and hand. Postgrad Med 1994; 95: 173-91.

26. Jennings CD. Deciding whether and how to treat painful ganglia. J Musculoskel Med 1986; 3: 39-46.

27. Rosenberg AE. Skeletal system and soft tissue tumors. In: Cotran RS, Kumar V, Robbins SL, editors. Robbins’ pathologic basis of disease. Philadelphia: Saunders, 1994: 1213-46.

28. Healey JH, Ghelan B. Osteoid osteoma and osteoblastoma. Clin Orthop 1986; 204: 76-85.

29. Vande Streek PR, Carretta RF, Weiland FL. Nuclear medicine approaches to musculoskeletal disease. Radiol Clin North Am 1994; 32: 227-253.

30. Tumors and infiltrative lesions of the lumbosacral spine. In: Borenstein DG, Wiesel SW, Boden SD, editors. Low back pain. Philadelphia: Saunders, 1995: 390-5.

31. Ell PJ. Bones and joints. In: Maisey MN, Britton KE, Gilday DL, editors. Clinical nuclear medicine. Philadelphia: Saunders, 1983: 135-65.

32. Cartwright EJ, Gordon MT, Freemont AJ, et al. Paramyxoviruses and Paget’s disease. J Med Virol 1993; 40: 133-41.