Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) es una necrosis avascular de la cabeza femoral en un niño por otro lado clínicamente normal. Se presenta típicamente entre los 4 y los 8 años de edad y la relación aproximada niños:

niñas es de 5:1. Existen interesantes paralelismos entre la ELCP y el “retraso constitucional del crecimiento”. Con frecuencia los niños con ELCP son pequeños para su edad, delgados e hiperactivos, con un retraso de la edad ósea de 1-2 años. La edad de inicio de la enfermedad es un factor pronóstico importante: mientras los niños menores de 5 años a menudo evolucionan bien sin realizar un tratamiento específico, los niños mayores de 10 años desarrollan una necrosis avascular más grave y evolucionan mal independientemente de las medidas que se lleven a cabo.

Catterall44 ha clasificado la ELCP según el porcentaje de cabeza femoral que muestra avascularidad en la radiografía (fig. 20.9). Tras el inicio de la enfermedad a veces no es posible averiguar la clasificación de Catterall final durante 6-9 meses.46 La historia clínica y la exploración física pueden variar mucho dependiendo de la fase en que se encuentre la enfermedad. Durante las primeras fases, la historia clínica más frecuente suele ser la de un niño con cojera o con dolor progresivo en la ingle, el muslo o la rodilla. En esta fase la exploración física es similar a la que se encuentra en el niño con la denominada “cadera irritable”; en ocasiones, la sinovitis inicial produce una disminución del intervalo de movilidad en la rotación interna y externa y también puede haber atrofia muscular del muslo o la pantorrilla debido a la marcha antiálgica del niño. En fases más avanzadas y graves de la ELCP, pueden observarse contrac-turas de la musculatura flexora y aductora de la cadera junto con limitación de la rotación interna y externa.

Las exploraciones para diagnosticar la ELCP y determinar su pronóstico son la radiografía, la gammagrafía con tecnecio, la resonancia magnética (RM), la artrografía y la TC. Todas las técnicas son igualmente útiles y cada una de ellas presenta ventajas y desventajas. Los resultados de las pruebas de laboratorio son normales.

Los principales objetivos del tratamiento son aliviar el espasmo muscular, recuperar el intervalo de movilidad y contener la epífisis femoral dentro del acetábulo para conseguir una deformación mínima de la cabeza femoral. Se recomienda la derivación al ortopeda. El tratamiento actual de elección es ambulatorio y consiste en la contención no quirúrgica de la epífisis femoral.47 Los métodos de contención ambulatoria incluyen el uso de yeso en espica, or-tesis que se pueden poner y quitar y correctores de tipo braguero. Aunque los resultados a largo plazo son buenos para la mayoría de los niños, en aproximadamente un 10 % de los casos los síntomas empeoran y aparece una artritis degenerativa, que no está relacionada en absoluto con que el niño haga o no deporte tras iniciar el trata-miento.48