Enfermedad de Kawasaki: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

La enfermedad de Kawasaki (síndrome ganglionar muco-cutáneo) es una vasculitis aguda que afecta sobre todo a los lactantes y niños pequeños. Debe incluirse en el diagnóstico diferencial de la fiebre, adenitis cervical, exantemas agudos y otras enfermedades mucocutáneas. La etiología es desconocida, pero se sugieren como causas primarias o co-factores a agentes infecciosos, antigénicos o ambientales. No existen factores de riesgo socioeconómicos o climáticos conocidos ni tampoco hay evidencias de que la enfermedad se transmita de una persona a otra. La mayoría de los casos tienen lugar en niños menores de 5 años; es rara en los lactantes de menos de 6 meses y la relación varo-

nes/mujeres es de 1,5:1,0. Es de distribución mundial y muestra una mayor prevalencia en las personas de origen oriental. La tasa de recidiva es del 3 % y la tasa de morbididad en los hermanos es del 1-2 %.24,25

Manifestaciones clínicas

y diagnóstico

La enfermedad de Kawasaki se diagnostica basándose en la presencia de 5 días o más de fiebre y por lo menos cuatro de las siguientes manifestaciones clínicas principales: a) cambios en la periferia de las extremidades (agudos: eritema y edema de manos y pies; convalecientes: descamación membranosa de las puntas de los dedos); b) exantema polimorfo; c) inyección conjuntival bilateral, no exudativa e indolora; d) lesiones labiales y en la cavidad oral, como eri-

tema y grietas en los labios, lengua aframbuesada, congestión difusa de la mucosa orofaríngea, y e) linfadenopatía cervical aguda no purulenta (> 1,5 cm de diámetro), por lo general unilateral.23,24 Los pacientes con manifestaciones de enfermedad de Kawasaki pero que no cumplen los criterios diagnósticos debe considerarse que la presentan si se detecta una arteriopatía coronaria por ecocardiografía

o angiografía coronaria. Son los niños pequeños quienes pueden presentar la enfermedad sin cumplir todos los criterios.

Un caso característico24 es el que suele empezar con fiebre de hasta 40 °C de 4-5 días hasta 4 semanas, seguida al poco tiempo de inyección conjuntival bilateral y con frecuencia uveítis. Antes de los 5 días del inicio de la enfermedad aparece un exantema morbiliforme o urticariforme generalizado, caracterizado por una zona de descamación perineal y eritema en los labios, faringe, lengua, manos y pies (con induración). La descamación de los dedos de las manos y de los pies empieza por lo general 10-20 días después del inicio de la fiebre.

Otros síntomas y signos extracardíacos que pueden estar presentes son, por sistemas, los siguientes:24,25

1. Tracto gastrointestinal: vómitos, diarrea, dolor abdominal, hidropesía de la vesícula biliar, íleo, ictericia leve o elevación de las transaminasas.

2. Sangre: aumento de la VSG, proteína C reactiva positiva, leucocitosis con desviación a la izquierda, anemia leve, trombocitosis (después de 2-3 semanas).

3. Tracto urinario: piuria estéril, proteinuria.

4. Piel: surcos transversales en las uñas de la mano durante la convalecencia, gangrena periférica.

5. Tracto respiratorio: tos, rinorrea, infiltrado pulmonar. 6 Sistema musculosquelético: artralgias, artritis.

7. Sistema neurológico: meningitis aséptica, irritabilidad, parálisis facial, pérdida de la audición.

Complicaciones cardiovasculares

Al principio de la enfermedad se detectan ya signos de miocarditis en el 25 % de los pacientes: taquicardia, ritmo de galope, alteraciones del ECG, derrame pericárdico e insuficiencia mitral o aórtica. También puede aparecer insuficiencia cardíaca o shock. En la enfermedad de Kawasaki, el aspecto principal que afecta al pronóstico, excelente por lo demás, es la afectación de las arterias coronarias. Se puede detectar ya dilatación coronaria de los 6 días a las 4 semanas tras el comienzo de la fiebre. A veces aparecen aneurismas coronarios evidentes que en la mayoría de los casos pueden detectar ecocardiografistas expertos. Afortuna-mente, la mayor parte de estos aneurismas se resuelven por sí solos antes de 1-2 años.24-26

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento son controlar el proceso inflamatorio agudo y prevenir la afectación de las arterias coronarias. En cuanto exista un diagnóstico de presunción de la enfermedad, debe administrarse ya ácido acetilsalicílico (100 mg/kg/día en 4 dosis). También se administra una sola perfusión de gammaglobulina intravenosa (2 g/kg). Tras la desaparición de la fiebre y los otros signos inflamatorios, se

continúa con el ácido acetilsalicílico a una dosis única diaria de 3-5 mg/kg/día por su efecto antiplaquetario. Si no existe afectación coronaria, el ácido acetilsalicílico puede interrumpirse a las 6-8 semanas. En cambio, si hay coronario-patía, éste se continúa a dosis de 3-5 mg/kg/día a largo plazo (de manera indefinida si persisten los aneurismas). Si el paciente no tolera el ácido acetilsalicílico, se utiliza dipirida-mol a dosis de 3-6 mg/kg/día en 3 tomas.24,25

Se debe realizar un ecocardiograma tan pronto como se sospeche el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki y se repetirá a las 6-8 semanas si el primero es negativo. Todos los pacientes con coronariopatía significativa deben someterse a un seguimiento inicial y de control en colaboración con un equipo cardiovascular experimentado en el tratamiento de las complicaciones de la enfermedad de Kawasaki. Las directrices del seguimiento exhaustivo de estos pacientes se basan en su grado de riesgo.26 El pronóstico global es bueno. Los pacientes con mayor riesgo son los que presentan aneurismas grandes u obstrucción de las arterias coronarias.