Enfermedad de Addison: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

La hipofunción suprarrenal puede ser debida a una insuficiencia suprarrenal primaria, la enfermedad de Addison, o a una insuficiencia secundaria a un hipopituitarismo o a una supresión producida por la administración crónica de gluco-corticoides exógenos. La enfermedad de Addison es poco frecuente en los países occidentales; la mayoría de los casos son idiopáticos, aunque otros están ocasionados por causas conocidas: tuberculosis, amiloidosis, neoplasias. La insuficiencia suprarrenal puede ser también congénita o familiar.

Manifestaciones clínicas

La enfermedad de Addison tiene un inicio típicamente insidioso. Los síntomas y signos más precoces son: malestar general, fatiga, debilidad e hipotensión ortostática. Al principio de la enfermedad también es frecuente la hiperpig-mentación; en cambio, la piel pálida es típica del hipo-pituitarismo. Los síntomas más tardíos son: anorexia, náuseas, vómitos, diarrea, hiponatremia, hiperpotasemia e hipoglucemia en ayunas. Dado que la fase inicial de la enfermedad puede pasar desapercibida, en ocasiones los pacientes no acuden al médico hasta presentar una crisis suprarrenal tras algún tipo de esfuerzo físico. La crisis suprarrenal cursa con debilidad muscular, dolor abdominal intenso e hipotensión seguidos de shock, insuficiencia renal y muerte.

Diagnóstico

La enfermedad de Addison se diagnostica demostrando la incapacidad de la corteza suprarrenal para aumentar la producción de cortisol al realizar una prueba de estimulación con ACTH. Se administran 0,25 mg de ACTH sintética por vía intravenosa y se determinan los niveles séricos de cortisol al principio y en los minutos 30, 60 y 90. No existe un acuerdo unánime acerca de la definición de lo que constituye una prueba normal, aunque el nivel máximo debe ser al menos el doble del valor inicial y superior a éste en 10 !xg/dl.19 Si esta prueba es anormal, la determinación simultánea de los niveles de cortisol y de ACTH a las 8 de la mañana es útil para diferenciar la insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria. A menos que se acompañen de un aumento persistente de los niveles de ACTH, el hallazgo exclusivo de unos niveles séricos de cortisol bajos no es diagnóstico de enfermedad de Addison.

Tratamiento

La enfermedad de Addison precisa un tratamiento hormonal sustitutivo con glucocorticoides y mineralocorticoides (tabla 124.3). Los glucocorticoides se administran ante la sospecha de crisis suprarrenal, que también requiere un tratamiento hidroelectrolítico y con vasoconstrictores. Los pa-

cientes que no tengan un fácil acceso a la atención médica deben llevar encima glucocorticoides para poder autoadmi-nistrárselos en caso de necesidad (por inyección o en supositorios), así como una placa que identifique su enfermedad.